ÖZET

Konjenital kanama bozukluğu olan kadınlarda, korpus luteum rüptürüne bağlı masif hemoperitoneum nadir görülen ancak cerrahi müdahaleyi, hatta ooferektomi yapılmasını bile gerektirebilecek, hayatı tehtid eden bir komplikasyondur. Konjenital afibrinojenemi, nadir görülen bir konjenital kanama bozukluğudur. Asemptomatik olabileceği gibi, kanamaya meyil artışından, hayatı tehtid eden kanamalara kadar değişen çeşitli klinik belirtileri olabilmektedir. Konjenital afibrinojenemili hastalarda, ovulasyonu takiben intraabdominal kanama oldukça nadir görülmekte olup, korpus luteum rüptürüne bağlı hemoperitoneum tablosu sadece birkaç olguda bildirilmiştir. Biz, 28 yaşında, konjenital afibrinojenemi tanısı olan ve ovulasyonu takiben tekrarlayan masif hemoperitoneumu olan olguyu tartıştık. İlk kanama epizotu taze donmuş plazma, kriyopresipitat ve kan transfüzyonu ile tedavi edildi; ikinci kanama epizotunda tanısal laparomiye alınarak rüptüre folikül kisti çıkartıldı; üçüncü kanama epizotu taze donmuş plazma, kriyopresipitat ve kan transfüzyonu ile tedavi edildi; dördüncü kanama epizotunda tanısal laparatomiye alınarak sağ salpingoooferektomi yapıldı; beşinci kanama epizotu ise taze donmuş plazma, kriyopresipitat ve kan transfüzyonu ile tedavi edildi. Konjenital kanama bozukluğu olan hastalarda konservatif yaklaşım çok önemlidir. Bu olgu göstermektedir ki; bu hastalarda ovaryan fonksiyonların korunması konservatif yaklaşımla mümkün olabilmektedir ve tekrarlayan kanamaların proflaksisinde ovulasyon süpresyonu önerilmelidir.