ÖZET

Pelvik kitle olarak prezente olan presakral schwannomlu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKHS). MRKH’li hastalar sıklıkla ekstragenital anomaliler, özellikle ürolojik ve iskelet anomalileri sergiler. Hastamız, schwannomanın eşlik ettiği ilk MRKHS olgusudur. Otuz iki yaşında kadın hasta jinekoloji polikliniğimize primer amenore, pelvik kitle ve ağrı şikayetleri ile başvurdu. Sonografik değerlendirme ve manyetik rezonans görüntülemede, yaklaşık 124×103 mm’lik heterojen bir kitle görünümü mevcuttu. Laparotomide fibrotik uterin bantlara eşlik eden normal overler, tubalar ve sert bir retroperitoneal lezyon izlendi. Kitle ekstirpe edildi ve postoperatif ikinci günde hasta şifa ile taburcu edildi. Pelvik kitlenin mikroskobik incelemesi schwannoma tanısını doğruladı. Bilgilerimize göre bu iki malformasyonun herhangi bir ek patoloji olmaksızın birlikte ortaya çıktığı ilk olgudur.