ÖZET

Amaç:

Bu çalışmanın amacı nadir görülen gestasyonel trofoblastik neoplaziler olan Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) ve Epiteloid trofoblastik tümör (ETT) için ayırt edici klinik, morfolojik, immünohistokimyasal ve moleküler genetik özellikleri belirlemektir.

Gereç ve Yöntemler:

Hacettepe Üniversitesi’nde 2001-2020 yılları arasında tanı alan 9 PSTT ve 4 ETT olgusu incelenmiş olup karakteristik histomorfolojik, immünhistokimyasal ve klinik özellikler kaydedilmiştir. Bir PSTT ve bir ETT olgusuna uygulanmış olan yeni nesil dizileme çalışmasının verileri değerlendirilmiştir.

Bulgular:

Morfolojik olarak nodüler patern, coğrafi nekroz ve ekstraselüler eozinofilik globüller ETT’ye özgü iken; damar duvarı afinitesi, belirgin pleomorfizm, intranükleer psödoinklüzyonlar, iğsi tümör hücreleri ve vakuolar dejenerasyon PSTT’ye daha spesifiktir. İmmünohistokimyasal olarak p63 pozitifliği ETT’yi, hPL ve CD146’nın yaygın boyaması PSTT’yi desteklemektedir. p63, hPL ve CD146’dan oluşan bir panelin kullanılmasının tümörün tiplendirilmesi için oldukça yardımcı olabileceği görülmüştür. KIT ve TP53 mutasyonları sadece PSTT’de gözlenirken, hem ETT hem de PSTT olgusunda KDR, APC ve SMAD4 genlerinde amino asit değişiklikleri tespit edilmiştir. İzleminde metastatik hastalığı olan üç hastanın biri hariç diğerlerinde yüksek mitoz sayısı (12 ve 8) ve bununla korele olarak yüksek Ki67 proliferasyon indeksi (%28 ve %30), derin myometrial invazyon ve önceki gebelik ile tanı arasında uzun bir zaman aralığı (8 ve 10 yıl) olduğu kaydedilmiştir.

Sonuç:

ETT ve PSTT’lerde kötü prognoz ve metastaz tahmininde, histomorfolojik parametrelerden ziyade, önceki gebelik ile tanı arasında uzun bir zaman aralığı olması, derin myometriyal invazyon, mitotik aktivite ve Ki67 proliferasyon indeksi önem taşımaktadır; ancak hiçbir parametre metastaz için mutlak bir belirleyici değildir.