ÖZET

AMAÇ:

Akrani nadir görülen kranial taban kemiklerinin parsiyel yada komplet yokluğu ile birlikte serebral hemisferlerin anormal gelişimi ile karakterize konjenital bir anomalidir. Bu olgu sunumumuzda, gebeliğin ikinci trimesterinde santral sinir sistemi anomalisi ile beraber omfalosel tespit edilen ve bu nedenle gebeliği sonlandırılan bir hastayı olgu sunumu olarak tartışmayı amaçladık

OLGU:

Son adet tarihine göre 31 hafta gebe olan hastanın ultrasonografisinde kranium kemiklerinin izlenememesi ve eş zamanlı olarak omfaloselin saptanması nedeniyle termine edilen fetusun makroskopik görünümünde kalvariumda kemik yapının ve serebral dokunun gelişmediği aynı zamanda da omfaloselin eşlik ettiği saptandı

SONUÇ:

Akrani patogenezi bilinmemekle birlikte omfalosel ile santral sinir sistemi anomalileri oldukça sık bir arada bulunmaktadır. Antenatal ultrasonografik inceleme ile tanı çoğunlukla koyulabilmektedir.